问题 问答题 简答题

试述小脑共济失调的临床表现。

答案

参考答案:

小脑性共济失调的表现:①步态和姿势障碍:行走时两脚平行分开,步态蹒跚,左右摇晃,称醉汉样步态。双足并立时站立不稳,摇晃欲倒(称Romberg征阳性)。睁眼并不能改善这些症状,而与深感觉障碍性共济失调迥然不同。②语言障碍:因发音肌的共济失调可出现语言障碍,呈爆发性言语,语音不清,言语缓慢,断断续续不连贯,如吟诗状语言。③由于对运动的距离、速度及力量估计能力的丧失而发生“辨距不良”,导致“动作过度”。检查时可发现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验、反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应,且写字过大。④运动性震颤或意向性震颤、眼球震颤。运动性震颤只限于做随意运动时出现,静止时消失。⑤联合屈曲现象:患者仰卧并令两臂置于前胸而起坐时,不能如正常人那样两下肢挺直紧贴床铺,只要上半身屈曲,即可坐起。而患者则需与小脑病变同侧的髋关节与上半身同时屈曲,方能坐起(联合屈曲现象)。⑥急性小脑损害时可出现肌张力降低,表现为腱反射减退或消失,膝反射呈钟摆样摆动几次。⑦小脑半球和小脑蚓部损害有不同,小脑半球是四肢代表区(特别是远端部),所以该处病变时,出现四肢共济失调,上肢比下肢重。上述的共济失调表现可出现于一侧或两侧肢体,有水平眼震。蚓部(中线)是躯干肌的代表区,所以该处损害引起躯干性共济失调,以步态行走障碍为主,Romberg征阳性,言语构音困难明显,多无眼震,肌张力正常。

选择题
多项选择题 案例分析题

患儿男性,6岁,因“头痛、头晕1小时消失,反复抽搐30分钟”来诊。1小时前患儿出现头痛、头晕、腹痛、恶心、呕吐1次,呕吐物为木薯残渣,继而出现不省人事、牙关紧闭、四肢强直阵挛,持续约5分钟,抽搐缓解,遂速送医院救治,途中又抽搐2次。患儿无发热、咳嗽、流涕等,大小便正常。3小时前患儿与哥哥在山上煨生木薯吃,哥哥吃得较少,现在哥哥亦感觉头痛、头晕、恶心、腹部隐痛。否认有头部外伤史,既往史及家族史无特殊。查体:体温36.9℃,呼吸32次/分,脉搏142次/分,血压84/56mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重19kg;意识模糊,仍时而抽搐,呈全身性强直性阵发性痉挛,牙关紧闭,面色苍白稍发绀,两肺呼吸粗促,无干、湿性啰音;心率142次/分,律齐,心音有力,腹平软,肝、脾肋下未能触及,无大小便失禁,四肢欠温,皮肤(-),双侧瞳孔散大,但等大,对光反射迟钝,神经生理反射减弱,未引出病理性反射。

针对患儿应采取的应急处理措施有()

A.抗惊厥:常用地西泮、苯巴比妥钠等

B.惊厥控制后及时置入胃管,用5%硫代硫酸钠溶液洗胃,洗胃后留适量本品于胃内以解胃肠道之毒,减少毒物吸收

C.使用解毒剂:先静脉注射3%亚硝酸钠溶液6~10mg/kg体重,注射速度为2ml/min,继后用硫代硫酸钠0.25~0.5g/kg体重(10~15分钟注完),必要时1小时后重复给药半量或全量

D.促进毒物排泄:静脉滴注10%葡萄糖溶液+大量维生素C;应用利尿剂等;

E.对症治疗:包括吸氧、防治脑水肿、防护各脏器功能受损害,能量支持、呼吸道护理等

F.做好心肺复苏准备