问题 单项选择题

7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 85g/L,WBC 25×109/L,N 14%,L 80%,PLT45×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。

按上述资料,应属下列哪一型( )

A.L1型,标危型

B.L1型,高危型

C.L2型,标危型

D.L2型,高危型

E.L3型,高危型

答案

参考答案:A

解析: 按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①<12个月的婴儿白血病;②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45条染色体的低二倍体;④诊断时外周血WBC>50×109/L者;⑤泼尼松试验不良效应者(泼尼松60mg/(m2·d)诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×109/L);⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。

选择题
单项选择题