问题
多项选择题 案例分析题
患者男,因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)100秒(正常30秒以内),血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT),纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
提示患者确诊为重型血友病A,多年来给予替代治疗,包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止,给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转,检测发现患者伴有FⅧ抑制物,FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是()
A.继续输注原剂量FⅧ治疗
B.改用凝血酶原复合物治疗
C.可用重组凝血因子Ⅶa(FⅦA)治疗
D.加用糖皮质激素
E.大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
F.可加用抗纤溶药物
答案
参考答案:B, C, D, E, F