男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑（）。

A.脑苷脂沉积症

B.肝豆状核变性

C.半乳糖血症

D.糖原累积病

E.脂肪肝

下列说法正确的是( )。

A．企业价值与企业收益、贴现率无关

B．折现率不变，收益越大，价值越小

C．收益一定时，折现率越大，价值越大

D．企业价值与预期收益成正比，与预期风险成正比