患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）

A.骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如

B.患儿母亲是"肯定携带者"

C.X连锁隐性遗传

D.肌肉病理为群组性萎缩

E.肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多

什么是物理层默认重传？