参考答案：

是由于线粒体代谢过程中某些酶或酶系的缺陷，可使ATP产生不足，影响体内正常能量代谢，临床上表现为多系统，多器官受累，尤其是那些体内能量代谢旺盛的器官，如肌肉、心肌、脑等受累的一组疾病。