问题 名词解释

血红蛋白H病(hemoglobineHdisease)

答案

参考答案:

是α-地中海贫血的中间型。是α0和α+地贫的杂合子状态。是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者仅能合成少量的α链,其多余的β链即合成HbH(β4)。其对氧亲和力高,是一种不稳定血红蛋白,容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体,造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

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