女孩，12岁，因震颤、表情呆滞进行性加重4个月来诊，体检：四肢张力呈齿轮样增高，动作僵硬，起动困难，口齿不情，肝肋下1cm，脾肋下2cm，裂隙灯下可见角膜边缘棕灰色色素环，尿蛋白，此患儿诊断是：（）

A.苯丙酮尿症

B.先天性甲状腺功能减低症

C.肝豆状核变性

D.糖原累积病

E.粘多糖病

简述党性原则的含义与基本要求。