患儿男性,5岁。3岁开始出现发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失,有时表达为突然点头或跌倒,或发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒钟后缓慢恢复,有时又表现为突然、短暂的肌肉快速抽动,日发数次,智力发育落后。
该综合征最具特征的EEG改变是()
A.高峰节律紊乱
B.6Hz和14Hz正相爆发性棘波
C.6~10Hz节律波
D.弥漫性1~2.5Hz棘﹣慢波
E.弥漫性多棘﹣慢波
F.弥漫性3Hz棘﹣慢波
参考答案:D
解析:
1.发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失——强直发作;突然点头或跌倒——失张力发作;突然、短暂的肌肉快速抽动——肌阵挛发作;发呆凝视、停止正在进行 的活动约30秒后缓慢恢复——不典型失神发作。2.Lennox﹣Gastaut综合征多见于1~6岁儿童。发作可呈多形式的,可为强直性、无张力性、肌 阵挛性及不典型失声发作,引起患儿跌倒。EEG示不规则1~2Hz慢棘﹣慢波与棘﹣慢波混同。背景活动也不正常。患儿多数有智力发育障碍。预后不良。4. 可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有:加巴喷丁(A)、卡马西平(D);氨已烯酸(E)可加重肌阵挛发作。5.本综合征长期预后差。由于神经发育迟缓、神 经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,或由婴儿痉挛发展而来者预后更差。起病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。