问题 多项选择题

患儿男性,5岁。3岁开始出现发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失,有时表达为突然点头或跌倒,或发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒钟后缓慢恢复,有时又表现为突然、短暂的肌肉快速抽动,日发数次,智力发育落后。

该患儿存在的发作形式是()

A.强直发作

B.强直﹣阵挛发作

C.失张力发作

D.阵挛发作

E.肌阵挛发作

F.不典型失神发作

答案

参考答案:A, C, E, F

解析:

1.发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失——强直发作;突然点头或跌倒——失张力发作;突然、短暂的肌肉快速抽动——肌阵挛发作;发呆凝视、停止正在进行 的活动约30秒后缓慢恢复——不典型失神发作。2.Lennox﹣Gastaut综合征多见于1~6岁儿童。发作可呈多形式的,可为强直性、无张力性、肌 阵挛性及不典型失声发作,引起患儿跌倒。EEG示不规则1~2Hz慢棘﹣慢波与棘﹣慢波混同。背景活动也不正常。患儿多数有智力发育障碍。预后不良。4. 可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有:加巴喷丁(A)、卡马西平(D);氨已烯酸(E)可加重肌阵挛发作。5.本综合征长期预后差。由于神经发育迟缓、神 经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,或由婴儿痉挛发展而来者预后更差。起病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。

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