问题
配伍题 B型题
G-6-PD缺乏病（蚕豆病）表现为（）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）表现为（）
A.遗传性红细胞膜结构异常
B.遗传性红细胞内酶缺陷
C.获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D.珠蛋白肽链数量异常
E.珠蛋白肽链分子结构异常
答案
参考答案：B,C
解析：1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。
