男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈_2~3椎体融合，T₁加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T₁信号。最可能的诊断为（）

A.颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形

B.颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形

C.颈椎融合，颅底凹陷症

D.脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形

E.寰枕畸形，颈椎间盘突出

变压器保护装置中，当变压器外部发生短路时，首先动作的是（），不应动作的是（）。

A、过流保护

B、过负荷保护

C、瓦斯保护

D、差动保护