患儿，女，4岁，因"反复呼吸道感染伴气促、活动耐量下降半年"来诊。查体：体温38.2℃，呼吸42次／分，心率130次／分，血压115／62mmHg，发育不良，口唇无紫绀，心律齐，P2亢进，胸骨左缘第二肋间可闻及2／6级连续性杂音，双下肺闻及湿啰音，下肢无水肿。
（提示经一周治疗后，患儿肺部炎症消失。超声心动图：可见主肺动脉近端间隔约15mm缺损，距肺动脉分叉处较远，主肺动脉内可探及双期血流信号，肺动脉明显增粗，三尖瓣少中量反流。右心导管示：股动脉血氧饱和度92%，肺动脉压93／35mmHg全肺阻力12.3Wood单位，吸氧后股动脉血氧饱和度96.8%，全肺阻力降至8.9WoodU。）关于患儿的诊断和进一步治疗，下列说法正确的是（）
A.患儿诊断为动脉导管未闭，重度肺动脉高压，三尖瓣关闭不全
B.患儿诊断为MoriⅠ型主肺动脉间隔缺损，重度肺动脉高压，三尖瓣关闭不全
C.患儿诊断为MoriⅡ型主肺动脉间隔缺损，重度肺动脉高压，三尖瓣关闭不全
D.应直接行手术治疗矫治畸形
E.应口服波生坦、西地那非等药物，期间给予吸氧、强心利尿等治疗，3～6个月后复查右心导管检查，如肺阻力仍无明显下降，应给予保守治疗
F.患儿如无法行手术矫治畸形，最终可行心肺移植术治疗
G.手术后应继续服用波生坦、西地那非等药物治疗，并定期复查
参考答案：B, E, F, G
解析：.患儿超声为典型的主肺动脉间隔缺损表现，位置在升主动脉近端，故B选项正确。患儿右心导管检查示肺阻力高，动脉氧饱和度不完全饱和，胸片示外带肺野肺血偏少，均不支持手术矫治畸形。应给予降肺动脉压靶向药物治疗后复查右心导管检查，故E选项正确。故如患儿无法行手术矫治，会发展为Eisenmenger综合征，在内科保守治疗后如生活质量差，可行心肺移植术改善生存年限和生活质量，患儿重度肺动脉高压，手术矫治后也应该行靶向降肺动脉压药物治疗，故F、G选项正确。