男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

中共十六届三中全会指出：“坚持以人为本，树立全面、协调、可持续的发展观，促进经济社会和人的全面发展。”
试用马克思主义哲学原理分析说明：
(1)我们党提出的科学发展观的哲学理论根据和现实意义。
(2)为什么以人为本是科学发展观的本质的核心并说明以人为本思想与“三个代表”重要思想的内在联系，以及坚持以人为本的现实意义。