患者女性,24岁。搬新居半年余,近期出现头昏、乏力、心悸、气短。体检:T36.6℃,P118次/分,贫血貌,四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑;心肺无异常,腹软,肝、脾肋下未及。实验室检查:RBC2.1×109/L,Hb64g/L,WBC3.2×109/L,N35%,L62%,M3%,PLT44×109/L。
再障和阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别,最有价值的血细胞化学染色是()。
A.过氧化物酶(POX)染色
B.过碘酸-雪夫(PAS)反应
C.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色
D.苏丹黑(SBB.染色
E.酸性磷酸酶(ACP)染色
F.α-醋酸萘酚酯酶(a-NAE.染色
参考答案:C
解析:再生障碍性贫血简称再障,是由物理、化学、生物因素等多种原因所致的造血干细胞和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞和血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、出血和感染。发病机制与造血干细胞受损、造血微环境缺陷、免疫介导因素及遗传倾向有关。细胞因子γ干扰素在再障起负调节作用。血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞极低。骨髓各穿刺部位大多增生不良。正常造血成分被脂肪组织取代。红系、粒系和巨核细胞系三系都减少,淋巴细胞相对增多。骨髓活检对再障诊断有重要价值。血细胞化学染色:再障NAP积分增加,阵发性睡眠性血红蛋白尿NAP积分下降;再障的造血祖细胞培养BUF-E减少;再障的红细胞形态基本正常。根据1987年全国再障学术会议确定的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾大;③骨髓细胞检查至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多;④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效