问题
单项选择题
典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致？（）
A．鸟苷三磷酸环化水合酶
B．苯丙氨酸-4-羟化酶
C．葡萄糖-6-磷酸酶
D．6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E．二氢生物蝶呤还原酶
答案
参考答案：B
解析：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。
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典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致？（）
A．鸟苷三磷酸环化水合酶
B．苯丙氨酸-4-羟化酶
C．葡萄糖-6-磷酸酶
D．6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E．二氢生物蝶呤还原酶
参考答案：B
解析：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。