问题 单项选择题 A3型题

男孩,6岁。生后3岁时发现上楼困难,走路无力,易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大,智商80,血清CPK高达1200U。

该患儿首先考虑的诊断是()

A.Duchenne型肌营养不良

B.Becker型肌营养不良

C.Emery-Drerfuss型肌营养不良

D.Congenitalmyotonie肌营养不良

E.Myotonic肌营养不良

答案

参考答案:A

问答题 案例分析题

某省属重点水利工程项目计划于2004年12月28日开工,由于坝肩施工标段工程复杂,技术难度高,一般施工队伍难以胜任,业主自行决定采取邀请招标方式。于2004年9月8日向通过资格预审的A、B、C、D、E五家施工承包企业发出了投标邀请书。该五家企业均接受了邀请,并于规定时间2004年9月20~22日购买了招标文件。招标文件中规定,2004年10月18日下午4时是招标文件规定的投标截止时间,2004年11月10日发出中标通知书。在投标截止时间之前,A、B、D、E四家企业提交了投标文件,但C企业于2004年10月18日下午5时才送达,原因是中途堵车;2004年10月21日下午由当地招投标监督管理办公室主持进行了公开开标。评标委员会成员共有7人,其中当地招投标监督管理办公室1人,公证处1人,招标人1人,技术经济方面专家4人。评标时发现E企业投标文件虽无法定代表人签字和委托人授权书,但投标文件均已由项目经理签字并加盖了公章。评标委员会于2004年10月28日提出了评标报告。B、A企业综合得分分别为第一、二名。由于B企业投标报价高于A企业,2004年11月10日招标人向A企业发出了中标通知书,并于2004年12月12日签订了书面合同。

问题:(1)业主自行决定采取邀请招标方式的做法是否妥当?说明理由。

(2)C企业和E企业投标文件是否有效?分别说明理由。

(3)指出开标工作的不妥之处,说明理由。

(4)指出评标委员会成员组成的不妥之处,说明理由。

(5)招标人确定A企业为中标人是否违规?说明理由。

(6)合同签订的日期是否违规?说明理由。

阅读理解与欣赏

(二 )《父亲给我的负荷》 (12分)

若干年后的今天,我依然记得那些晦涩难挨的日子。在那些日子里,父亲给了我终身难以卸去的精神负荷。   1996年夏天的中考,我没考上县一中,以7分之差失去了上重点高中的资格,但我那不争气的分数上普高还是绰绰有余的,所以我还是有考大学的机会。

“四中一年难得考几个人,读也是白交钱,还是不读吧?”看着分数条,父亲皱着眉头说。

我低着头说:“我想考大学,不读高中怎么行呢?”

“你连一中都考不上,还考什么大学?”父亲似乎有点不耐烦。

“后村铁匠家的二毛就是从四中考上的。”

“二毛?他复读了三年,等他考上的时候铁匠的背都驼了。”父亲显然不习惯我的顶嘴,加大了音量……

就这样,我开始了在黄土地上和泥巴田里的劳作。然而,繁重的农业劳动毕竟还是使我背惯书包的肩膀不胜负荷。随着九月的临近,我对教室和书本的渴望也日益膨胀,就硬着头皮向父亲提出了我要去读书。父亲举着烟斗,眯着眼“吧嗒”一声抽了一口,然后喷着烟雾说:“有史以来,我们村就没出过举人,秀才也少,风水不好,加上你读书又不中,考大学就莫作指望了。”

我不知道一向通情达理的父亲为什么在这件事上突然生硬和固执了,但我已感觉到凭我的力量是无法撼动他的。后来找来姑妈、二叔跟父亲求情,可父亲态度依然强硬。

父亲并不为所动,冷冷地说:“他要是总考不上呢,你总不会修造一所大学让他读吧?”气得姑妈晚饭没吃就拂袖而去。

随着姑妈的离去,我看到我最后一丝希望也随着屋外的清风飞向天际那缥缈而遥不可及的云端。坐在屋后的荷塘边,我脑中一片空白,完了,我不可能有上大学的机会了。别了,大学梦!A.夕阳已西去,在天边留下一抹血红的残霞,远山如黛,近荷似玉,却给人一种闷闷的感觉。

父亲这时候出现了,他倒提着烟斗向我走来。“天将降大任于是人也,必先苦其心志,劳其……”他口中喃喃地念道。我不知道他是什么意思,终于忍不住地在沉默中爆发了,站起来冲他喊道:“我要读书!不让我读书我会让你后悔一生的!”然后静静地等着他手中的烟斗雨点般向我袭来。谁知,父亲没有打我,很亲切很满意地笑了,“好,有种!想读书是好事,你到处找人,我就知道你憋了一股子劲想读书,用这股劲读书还怕读不出来吗?学费早就准备好了,以后不管你读到哪里,我就是挣断肋骨也要供你……”说着说着,父亲竟有些哽咽了,眼圈也有些发红。

而我,则幸福得泪流满面,原来他一直在用心良苦地激发我的斗志。

三年后,我如愿以偿,考上了大学。B.依然是在夕阳西下时,绚丽的晚霞映红了半边天,满塘绿荷摇曳,清香沁人,在习习凉风中,将通知书递给父亲时我不禁眼圈红了,而父亲则幸福得泪流满面。

小题1:.本文叙写了一个什么故事?请用简洁的语言加以概括。(2分)

小题2:.“在那些日子里,父亲给了我终身难以卸去的精神负荷。”请联系下文内容,简述出父亲给我的“负荷”是什么。(2分)

小题3:.文中画横线的A、B两处文字都是什么描写?它们的表达作用分别是什么?(5分)

小题4:.“‘你连一中都考不上,还考什么大学?’父亲似乎有点不耐烦。”对父亲说的这句话,你赞同吗?为什么?(3分)