规范性文件的备案，是加强对规范性文件的监督，确保法制统一、政令畅通的重要举措。其工作审查的重点是实质性审查，即各级政府法制机构要把备案工作的重点放在审查上来，对报送备案的规范性文件，应当依法严格审查，做到（）。

A、有错必罚

B、有备必审

C、有错必纠

D、有件必备

简述Emery-Dreifuss肌营养不良。