酪氨酸在体内不能转变生成的是
A.肾上腺素
B.黑色素
C.延胡索酸
D.丙氨酸
E.乙酰乙酸
参考答案:D
解析:①儿茶酚胺与黑色素的合成:酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用,生成3,4-二羟苯丙氨酸(3,4-dihydroxyphenylalanine,dopa,多巴)。与苯丙氨酸羟化酶相似,此酶也是以四氢生物蝶呤为辅酶的加单氧酶。通过多巴脱羧酶的作用,多巴转变成多巴胺。多巴胺是脑中的一种神经递质,帕金森病(Parkinson’s disease)患者,多巴胺生成减少。在肾上腺髓质中,多巴胺侧链的β碳原子可再被羟化,生成去甲肾上腺素(norepinephrine),后者经N-甲基转移酶催化,由活性甲硫氨酸提供甲基,转变成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺,即含邻苯二酚的胺类。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受终产物的反馈调节。酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素(melanin)。在黑色素细胞中酪氨酸酶(tyrosinase)的催化下,酪氨酸羟化生成多巴,后者经氧化、脱羧等反应转变成吲哚-5,6-醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病(albinism)。②酪氨酸还可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成对羟苯丙酮酸,后者经尿黑酸等中间产物进一步转变成延胡索酸和乙酰乙酸,二者分别参与糖和脂肪酸代谢。因此,苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。代谢尿黑酸的酶缺陷可导致尿黑酸症。③苯酮酸尿症:正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是转变成酪氨酸。当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时,苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸,体内的苯丙氨酸蓄积,并可经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物,称为苯酮酸尿症(phenylketonuria,PKU)。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,故患儿的智力发育障碍。对此种患儿的治疗原则是:早期发现,并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。