参考答案：A

解析：最主要畸形为肺动脉狭窄。由于狭窄而发生右心室排血受阻，血流转而经过室间隔缺损上方的骑跨的主动脉发生右向左分流。右心室由于克服肺动脉狭窄的阻力和主动脉压力，后负荷呈长期增加继发性地形成右室肥厚。