问题
配伍题 B1型题
患儿出生后即发现多饮、多尿,生长发育较同龄患儿落后,血生化提示二氧化碳结合力下降,低血钾、低血钙、高血氯,阴离子间隙正常,尿钙高于正常,肾脏超声提示双肾钙化灶,考虑最可能的诊断为|
A.Bartter综合征
B.远端RTA
C.近端RTA
D.原发性甲状旁腺功能亢进
E.尿崩症
答案
参考答案:B
解析:Batter综合征是肾小管对钠、钾的疾病主要表现为低钾性代谢性碱中毒,高醛固酮血症,对血管紧张素Ⅱ的加压反应减弱,血压正常及肾小球旁器增生等。该病根据分子遗传学及临床特征分为Ⅵ型。患儿为正常阴离子间隙的高血氯性代谢性酸中毒,低血钾、尿钙增高及双肾钙化均为远端肾小管酸中毒的临床表现。故考虑选项B。