参考答案：A

解析：[考点] 苯丙氨酸与酪氨酸代谢[分析] 苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶．致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯内氨酸的土要代谢途径)，结果造成苯内氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯内酮酸。苯内酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。